Az első 2 nyakcsigolya közti instabilitás okozza, ami gerincvelő kompressziót idéz elő. Ezt a kompressziót a C2 nyaki csigolyán elhelyezkedő dens (fog) okozza, de kiválthatja az itt futó szalagok szakadása is.
Lehet fejlődési rendellenesség vagy veleszületett elváltozás, mint pl. a dens képletének hiánya, szalagok fejlődési rendellenessége, de traumás behatásra is, ilyenkor főleg a dens törése vagy a szalagok traumás szakadása okozhatja a betegség kialakulását.
Tünetek (a veleszületett esetekben már pár hónapos korban jelentkeznek):
- hirtelen kialakuló vagy progrediálóan súlyosbodó nyaki fájdalom,
- 4 végtagra kiterjedő mozgáskoordinációs zavar
- akár mind a 4 végtagra kiterjedő bénulás
A nyak mozgatása hajlításkor általában fájdalmat jelez. Ha a meglévő tünetek alapján a betegség gyanúja felmerül, a kutya nyakát csak különös óvatossággal szabad mozgatni, mivel ezen a területen az agytörzsi vegetatív központok közel helyezkednek el.
Műtét során az érintett két nyaki csigolyát (C1 és C2) egymáshoz rögzítik, ahogy az a képen is látható. Szakirodalmak külső nyakmerevítő vagy merev kötés használatát is leírják, mint kezelési módszert. Többnyire törpe vagy kistestű, toy kutyákban fordul elő.